Болезнь Бадда-Киари: причины, признаки, методы лечения

Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.

Синдром Бадда-Киари

Общая характеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен. 

Синдром Бадда-Киари — это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

  • Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
  • Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Синдром Бадда-Киари осложнения

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

  1. обструкция полой вены;
  2. крупных печеночных вен;
  3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, — болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:

  • Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
  • Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
  • Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
  • Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Тромбоз воротной вены

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

  1. кровотечения;
  2. энцефалопатия печени;
  3. варикозное расширение вен пищевода;
  4. дизурия;
  5. цирроз;
  6. перитонит;
  7. гидроторакс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

  • внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
  • тошнота и рвота коричневого цвета;
  • трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
  • стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Неотложные состояния при синдрома Бадда-Киари

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

  1. травмы живота;
  2. перитонит;
  3. воспаление сердца;
  4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
  5. инфекционные поражения внутренних органов;
  6. полицитемия;
  7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов);
  8. тромбофлебит;
  9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
  10. различные поражения печени.

Причины синдрома Бадда-Киари

Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

  • УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
  • Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
  • Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
  • Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Синдром Бадда-Киари диагностика

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

  1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
  2. устранение симптоматики;
  3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
  4. снижение давления, если оно патологически повышено;
  5. предотвращение осложнений заболевания.

Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

  • мочегонные средства (Фуросемид);
  • тромболитические (Урокиназа);
  • гидролизаты;
  • антиагреганты (Фрагмин);
  • глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
  • уепатопротекторы (Эссенциале).

Синдром Бадда-Киари лечение

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Хирургическое вмешательство

Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:

  • Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
  • Протезирование вен.
  • Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
  • Ангиопластика.
  • Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.

Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.

Профилактика

Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:

  1. следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
  2. отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
  3. отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
  4. при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
  5. вести подвижный образ жизни;
  6. избегать стрессов.

Синдром Бадда-Киари профилактика

При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.

Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.

Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.

Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.

© 2018 — 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector